Hokinqin xəstəliyinin sirri məlum oldu
27.02.2019
ABŞ-ın Yan və Dana Dunkan adına Neyroloji Tədqiqatlar İnstitutu və Beylor Tibb Kollecinin birgə alim qrupu görkəmli nəzəriyyəçi-fizik Stiven Hokinqin əziyyət çəkdiyi Lu Qeriq xəstəliyinin inkişaf mexanizminin sirrini açıb.
Məlum olub ki, xəstəlik zamanı ubikvilin zülalı lisozun (metabolizm tullantılarının emalı prosesinə cavab verən hüceyrə komponentləri) fəaliyyətini nizamlamağı dayandırır.
Bu barədə "MedicalXpress”də press-reliz dərc olunub.
Tədqiqatçılar eksperimentlərdə sınaq orqanizmi olaraq ubikvilini kodlaşdıran düzgün gen versiyasından məhrum olan dişi milçəklərdən istifadə edib. Mutant-həşəratlarda yaşla əlaqədar neyroloji pozuntular, o cümlədən, sinir hüceyrələrinin fəaliyyətinin pozulması, onların tələfatı və zədəli lisozların yüksək konsentrasiyası müşahidə olunub.
Məlum olub ki, qüsurlu ubikvilin (zülal kompleksini hüceyrə tullantılarından təmizləyən) proteasomların funksionallığının pozulmasına səbəb olur və autofaqiyaya (hüceyrənin lazımsız və ya funksionallığını itirmiş komponentlərini kənarlaşdıran, təbii tənzimlənən hüceyrə mexanizmi - red.) əngəl törədir.
Autofaqiya zamanı vezikullar (hüceyrə köpükləri) zədəli zülalları udur. Ardınca vezikullar lizosomlarla qarışır və nəticədə, meydana gələn turş mühit tullantıları parçalayan fermentləri işə salır. Ancaq mutant ubikvilin olan yerdə mühit lazımi səviyyədə turşulu olmur.
Alimlər bu mexanizmin insan orqanizmində də keçərli olub-olmadığını yoxlamaq niyyətindədir. Onlar lisozların turşuluq səviyyəsini bərpa etməklə yan amiotrofik sklerozun inkişafını ləngitmək niyyətindədir.
Yan amiotrofik skleroz (YAS, ing. ALS) və ya Şarko xəstəliyi və ya Lou Gehriq xəstəliyi — nevroloji xəstəlik olub, inkişaf edərək icraetmə funksiyasının pozulmasına, sosial dezadaptasiyaya və sonda ölümə gətirib çıxarır. Ön buynuzlarda və beyin kötüyündə yerləşən aşağı motoneyron, presentral qırışda yerləşən yuxarı motoneyron, kortikospinal yolların və əksərən prefrontal motoneyronların zədələnməsi nəticəsində yaranır.
